Το σύνδρομο της ραγισμένης καρδιάς.

            Πάντοτε οι άνθρωποι και οι γιατροί πιστεύαμε πως η στενοχώρια, το υπερβολικό άγχος ήταν βλαπτικό για την καρδιά. Αναπτύχθηκαν μάλιστα διάφορες θεωρίες και υποθέσεις για το μηχανισμό με τον οποίο το άγχος προξενεί βλάβες στην καρδιά μας. Όμως, ως πριν από μερικά χρόνια, δεν είχαμε χειροπιαστές αποδείξεις. Πριν από περίπου δέκα χρόνια πρώτοι περιέγραψαν το σύνδρομο αυτό οι Ιάπωνες, αναγνώρισαν τη συσχέτισή του με το ξαφνικό και υπερβολικό συναισθηματικό στρες και το έδωσαν το όνομα «Σύνδρομο της ραγισμένης Καρδιάς» ή Τακοτσούμπο μυοκαρδιοπάθεια, από το σχήμα που παίρνει η αριστερή κοιλία μετά την προσβολή της (παρομοιάζεται με στενό λαιμό πιθάρι ή και με μπαλόνι). Από τότε όλο και συχνότερα περιγράφονται ανάλογα περιστατικά σε όλο τον κόσμο με τα περισσότερα μέχρι στιγμής να τα έχουν συλλέξει (δεκαεννιά τον αριθμό) οι γιατροί του Νοσοκομείου Johns Hopkins της Βαλτιμόρης. Η αναγνώριση του συνδρόμου σε μεγάλο βαθμό οφείλεται στη χρήση του υπερηχογραφήματος. Αυτό σημαίνει πως τέτοια περιστατικά υπήρχαν ασφαλώς και πριν από την εφαρμογή των υπερήχων στην καρδιολογία, αφού οι καημοί και το άγχος  συνόδευαν πάντοτε τη ζωή των ανθρώπων, παρέμειναν όμως αδιάγνωστα. Άρα, από εδώ και εμπρός αναμένεται να πολλαπλασιαστούν παρόμοια περιστατικά.

            Το σύνδρομο εκδηλώνεται με την κλινική εικόνα του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, δηλαδή με έντονο πόνο στο στήθος και δύσπνοια, πιθανόν δε να προκύψει πνευμονικό οίδημα και καρδιογενές Shock. Το Ηλεκτροκαρδιογράφημα παρουσιάζει ανάσπαση του κύματος ST και αντιστροφή του κύματος Τ, όπως και στο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου. Τα καρδιακά ένζυμα είναι αυξημένα, όχι όμως σε τόσο υψηλές τιμές όπως στο έμφραγμα. Οι κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίλη) βρίσκονται αυξημένες 2 με 3 φορές παραπάνω από εκείνες που βρίσκονται στο  έμφραγμα και 7 ως 34 φορές υψηλότερες από τα φυσιολογικά επίπεδα. Στο υπερηχοκαρδιογράφημα διαπιστούται η χαρακτηριστική αλλαγή στη μορφολογία της αριστεράς κοιλίας, η οποία μοιάζει με ανάποδο πιθάρι με στενό το κάτω στόμιό του, επειδή η κορυφή και ολόκληρη η αριστερή κοιλία παρουσιάζει υποκινησία ή ακινησία, ενώ συστέλλονται φυσιολογικά μόνο τα βασικά τμήματα της αριστερής κοιλίας. Μια τέτοια εικόνα συνοδεύεται από ελάττωση της συνολικής συστολικής λειτουργίας δηλαδή του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας και με άλλα λόγια αναπτύσσεται σοβαρού βαθμού συστολική δυσλειτουργία αυτής (καρδιακή ανεπάρκεια). Η στεφανιογραφία δεν ανακαλύπτει στενωτικές βλάβες των στεφανιαίων αγγείων, η μαγνητική τομογραφία δε δείχνει μόνιμες βλάβες του μυοκαρδίου και η βιοψία βρίσκει αλλοιώσεις του μυοκαρδίου συμβατές με βλάβες που προκαλούνται από τις κατεχολαμίνες και όχι από έμφραγμα.

            Οι ασθενείς ανακάμπτουν πολύ πιο γρήγορα σε σύγκριση με τους ασθενείς που έπαθαν έμφραγμα παρά το γεγονός ότι η αρχική εικόνα είναι ιδιαίτερα ανησυχητική. Σε λίγες μέρες όλες οι παραπάνω μεταβολές εξαφανίζονται και το μυοκάρδιο αναλαμβάνει πλήρως. Το γεγονός αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό και τονίζει την ανάγκη των γιατρών να είναι σε θέση να αναγνωρίζουν το σύνδρομο αυτό και να το διαχωρίζουν από το έμφραγμα, αφού το τελευταίο απαιτεί στην οξεία φάση του επείγουσα και ειδική θεραπεία και στη συνέχεια χρόνια προσεκτική αντιμετώπιση των συνεπειών του. Η θεραπεία του συνδρόμου του υπερβολικού συναισθηματικού στρες απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και φαρμακευτική αγωγή με ελάχιστα φάρμακα (ενδείκνυται η χορήγηση αποκλειστών των β- υποδοχέων, ασπιρίνης και διουρητικών για την αντιμετώπιση συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας).

            Καταστάσεις οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση του συνδρόμου της ραγισμένης καρδιάς είναι: Η είδηση αιφνιδίου θανάτου ενός αγαπητού ή συγγενικού προσώπου, η διάγνωση μιας εξαιρετικά σοβαρής αρρώστιας, η ανακοίνωση οικονομικής καταστροφής (π.χ. απώλεια μεγάλου χρηματικού ποσού στο χρηματιστήριο ή σε τυχερά παιχνίδια), οι σκληρές αντιπαραθέσεις και διαμάχες σε δικαστικούς αγώνες, η ύπαρξη ενδοοικογενειακής βίας, ο φόβος και το άγχος σε μια επικείμενη δημόσια εμφάνιση, ένα σοκ από μια μεγάλη έκπληξη, μια έντονη ψυχική ταραχή σε θύματα κλοπής. Οποιαδήποτε από αυτές τις στρεσσογόνες καταστάσεις προηγείται αμέσως πριν από την εμφάνιση του συνδρόμου και είναι ο λόγος της έναρξής του επειδή προκαλεί υπερέκκριση κατεχολαμινών, στις οποίες πιθανότατα οφείλεται ο σπασμός των μεγάλων επικαρδιακών στεφανιαίων αγγείων ή και των μικρών αγγείων της στεφανιαίας κυκλοφορίας. Οι αυξημένες κατεχολαμίνες προκαλούν και άμεση βλάβη των καρδιακών κυττάρων η οποία στην περίπτωση αυτή είναι ανατάξιμη. Μπορούμε να πούμε ότι προκαλείται ένα είδος προσωρινής αναστολής της λειτουργίας των μυϊκών κυττάρων, χωρίς αυτά να υφίστανται μόνιμη βλάβη, παρόμοια με εκείνη που περιγράφεται και στο έμφραγμα του μυοκαρδίου και που εντοπίζεται στη περιφέρεια αυτού ως ισχαιμία (Stunning).  Η λειτουργία και των κυττάρων αυτών αποκαθίσταται ύστερα από λίγες ημέρες από τη φυσιολογική τους επαναιμάτωση.  Η ερμηνεία που δίνεται για την εντόπιση της βλάβης μόνο στο μέσον και την κορυφή της αριστερής κοιλίας είναι ότι εκεί υπάρχει μεγαλύτερη πυκνότητα των β-αδρενεργικών υποδοχέων. Το σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα σε εμμηνοπαυσιακές γυναίκες, αλλά έχει περιγραφεί και σε νεότερες γυναίκες όπως και σε άνδρες.

            Έτσι, λοιπόν, η μεγάλη στενοχώρια και το αιφνίδιο και έντονο συναισθηματικό στρες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρό καρδιακό σύνδρομο, το οποίο  να αποδειχθεί «ανώδυνο» και περαστικό, χωρίς δηλαδή να αφήσει τις συνέπειες του εμφράγματος, με την προϋπόθεση όμως, ότι δεν θα προϋπάρχουν στο άτομο, που δέχτηκε το έντονο στρεσσογόνο ερέθισμα αποφρακτικές βλάβες στα στεφανιαία του αγγεία. Αν όμως προϋπάρχουν τέτοιες βλάβες είμαι βέβαιος πως το άτομο δεν θα αποφύγει το έμφραγμα. Για το λόγο αυτό ο καθένας μας θα πρέπει να μην είναι βιαστικός να αποκαλέσει ένα στεφανιαίο επεισόδιο ως σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς από το γεγονός και μόνο, ότι είχε προηγηθεί της κλινικής εκδήλωσής του ένα έντονο συναισθηματικό στρες. Αν τυχόν γίνει ένα τέτοιο λάθος οι συνέπειες για τον ασθενή που θα έχει πάθει έμφραγμα του μυοκαρδίου θα είναι τρομερά δυσάρεστες αφού η αντιμετώπισή αυτού είναι εντελώς διαφορετική και επιβάλλεται να γίνει όσο το δυνατόν πιο γρήγορα μετά την εκδήλωσή του.

    

                                              14-02-2014                           G.D.

                                            

Μυοκαρδιοπάθεια από μη συμπαγές Μυοκάρδιο.

 G.D.

            Είναι σε όλους γνωστό πως η καρδιά είναι μια μυϊκή αντλία. Όταν πάσχει ο μυς (το μυοκάρδιο) από την οποία αποτελείται αυτή η αντλία, τότε έχουμε τις μυοκαρδιοπάθειες. Αυτές διακρίνονται στην 1) Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, όταν υπάρχει γενικευμένη ή τμηματική υπερτροφία του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (σπάνια συνυπάρχει και  υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας), 2) στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, στην οποία, αντίθετα, έχουμε γενικευμένη λέπτυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας και 3) στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια στην οποία μπορεί να έχουμε ή να μην έχουμε υπερτροφία των τοιχωμάτων, οπωσδήποτε όμως έχουμε αυξημένη σκληρία αυτών από άγνωστη αιτία ή από γνωστές άλλες παθήσεις που έχουν προσβάλλει και την καρδιά. Η κάθε μία από τις κατηγορίες αυτών των μυοκαρδιοπαθειών έχει διαφορετική αιτιολογία, διαφορετική συμπτωματολογία, διαφορετική πρόγνωση και απαιτεί διαφορετική αντιμετώπιση. Μέχρι πριν από λίγες δεκαετίες δεν γνωρίζαμε πολλά πράγματα για την αιτιολογία τους. Τώρα γνωρίζουμε πως η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποδίδεται σε διαταραχές ειδικών γονιδίων που επάγονται την παραγωγή και λειτουργία της μυοσίνης, η διατατική, στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι αποτέλεσμα αυτοανασολογικής  επίκτητης βλάβης του μυοκαρδίου ύστερα από ιογενή λοίμωξη ή είναι συνέπεια τοξικής βλάβης του από αλκοόλ ή άλλα τοξικά αίτια και άλλες φορές είναι ιδιοπαθής επειδή δεν είναι δυνατόν να βρεθεί το  αίτιο.  Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια στις περισσότερες των περιπτώσεων είναι δευτεροπαθής, αποτέλεσμα δηλαδή άλλων παθήσεων που προσέβαλλαν και την καρδιά. Και στην περιοριστική  μυοκαρδιοπάθεια υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες δεν ανευρίσκεται κανένα αίτιο οπότε την ονομάζουμε ιδιοπαθή. Γενικά οι μυοκαρδιοπάθειες είναι παθήσεις με σοβαρές συνέπειες στην υγεία των πασχόντων από αυτές, η δε κλινική τους εικόνα  ποικίλλει  και εξαρτάται από τη βαρύτητά της και το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Στα αρχικά στάδια, ή σε «ελαφρές» περιπτώσεις, μπορεί τα συμπτώματα να είναι ελάχιστα, ενώ στις βαριές περιπτώσεις υπάρχουν σοβαρές αρρυθμίες, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης αιφνίδιου θανάτου. Η αντιμετώπισή τους συνήθως απαιτεί, εκτός από τη διαιτητική και φαρμακευτική φροντίδα, πιο σοβαρές θεραπευτικές επεμβάσεις, όπως είναι η αμφικοιλιακή βηματοδότηση, η τοποθέτηση απινιδωτή ή η μεταμόσχευση της καρδιάς. Η διάγνωσή τους γίνεται με την κλινική εξέταση, επιβεβαιώνεται με το υπερηχογράφημα-Doppler, ενώ η βαρύτητά τους εκτιμάται με το υπερηχογράφημα  και με τη μαγνητική τομογραφία και τις σχετικές μεθόδους αυτής.

            Στη φυσιολογική καρδιά, όπως και στις παραπάνω μυοκαρδιοπάθειες, το μυοκάρδιο είναι συμπαγές και οι δοκιδώσεις του ενδοκαρδίου, όπως και οι κοιλότητες ανάμεσα από αυτές,  περιορίζονται σε αυτό χωρίς να προχωρούν μέσα στο μυοκάρδιο. Τα τελευταία χρόνια όλο και πιο συχνά δημοσιεύονται στον ιατρικό τύπο  περιπτώσεις κατά τις οποίες το μυοκάρδιο δεν είναι συμπαγές, αλλά εμφανίζεται σαν ένα είδος σφουγγαριού από τις πολλές δοκιδώσεις και κοιλότητες που σχηματίζονται ανάμεσα από τις ομάδες των μυϊκών κυττάρων και επεκτείνονται  από το ενδοκάρδιο έως και κάτω από το περικάρδιο.  Η χαρακτηριστική εικόνα αυτής της κατάστασης αποδίδεται στην  αναστολή της ενδομυοκαρδιακής εμβρυογέννεσης. Συνήθως περιορίζεται στην αριστερή κοιλία και σπάνια επεκτείνεται και στη δεξιά κοιλία. Εμφανίζεται με ποικιλία συμπτωμάτων από τα πιο ελαφρά ως την εκδήλωση αρρυθμιών, παροξυντικής κολπικής μαρμαρυγής, συστολικής και διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, κλινικής καρδιακής ανεπάρκειας και θρομβοεμβολικών επεισοδίων. Περιγράφηκε αρχικά σε παιδιά ( για πρώτη φορά το 1932), όπου μπορεί να συνοδεύεται και με άλλες  συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως είναι η απόφραξη του χώρου εξώθησης της αριστερής ή δεξιάς κοιλίας, σοβαρότερες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες και ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων. Στους ενήλικες συνήθως περιγράφεται (για πρώτη φορά ανακοινώθηκε το 1984) ως μεμονωμένη πάθηση του μυοκαρδίου χωρίς να συνυπάρχουν άλλες παθήσεις και  χαρακτηρίζεται από όλα τα παραπάνω χαρακτηριστικά τόσο από απόψεως της παθογένεσης, όσο και από την άποψη των κλινικών εκδηλώσεων. Από την ευρεία ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας συνάγεται ότι η μεμονωμένη αυτή πάθηση του μυοκαρδίου είναι σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια, η οποία προκύπτει από αναστολή της φυσιολογικής εμβρυογένεσης του μυοκαρδίου στη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης και έχει ως συνέπεια την εμφάνιση ποικιλίας μορφολογικών και κλινικών εκδηλώσεων. Τα χαρακτηριστικά αυτά οδήγησαν κάποιους ερευνητές να την θεωρήσουν ως μια μορφολογική ποικιλία  γενετικής μυοκαρδιοπάθειας, αλλά η Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία την κατατάσσει ανάμεσα στις πρωτοπαθείς γενετικές μυοκαρδιοπάθειες.  Η διάγνωση της κατάστασης αυτής είναι εφικτή σήμερα με το υπερηχοκαρδιογράφημα-Doppler, την μαγνητική και αξονική τομογραφία με τη χρήση Ηλεκτρονικών Υπολογιστών και με την κοιλιογραφία της αριστερής κοιλίας.  Η θεραπεία της αποβλέπει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας και των αρρυθμιών που εμφανίζονται, στην πρόληψη των εμβολικών επεισοδίων και του αιφνίδιου θανάτου. Έχει δοκιμαστεί η καρβεντιλόλη με καλά αποτελέσματα στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας, αλλά όπως γίνεται εύκολα  κατανοητό η μεταμόσχευση της καρδιάς έχει θέση στη ριζικότερη αντιμετώπιση της κατάστασης στην περίπτωση της μεμονωμένης νόσου. Η σύνδεση της νόσου με τη κληρονομικότητα, επιβάλλει την εξέταση για την ύπαρξή της και σε πρώτου βαθμού συγγενείς του αρρώστου.

18-01-2014.