Μυοκαρδιοπάθεια από μη συμπαγές Μυοκάρδιο.

 G.D.

            Είναι σε όλους γνωστό πως η καρδιά είναι μια μυϊκή αντλία. Όταν πάσχει ο μυς (το μυοκάρδιο) από την οποία αποτελείται αυτή η αντλία, τότε έχουμε τις μυοκαρδιοπάθειες. Αυτές διακρίνονται στην 1) Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, όταν υπάρχει γενικευμένη ή τμηματική υπερτροφία του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (σπάνια συνυπάρχει και  υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας), 2) στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, στην οποία, αντίθετα, έχουμε γενικευμένη λέπτυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας και 3) στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια στην οποία μπορεί να έχουμε ή να μην έχουμε υπερτροφία των τοιχωμάτων, οπωσδήποτε όμως έχουμε αυξημένη σκληρία αυτών από άγνωστη αιτία ή από γνωστές άλλες παθήσεις που έχουν προσβάλλει και την καρδιά. Η κάθε μία από τις κατηγορίες αυτών των μυοκαρδιοπαθειών έχει διαφορετική αιτιολογία, διαφορετική συμπτωματολογία, διαφορετική πρόγνωση και απαιτεί διαφορετική αντιμετώπιση. Μέχρι πριν από λίγες δεκαετίες δεν γνωρίζαμε πολλά πράγματα για την αιτιολογία τους. Τώρα γνωρίζουμε πως η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποδίδεται σε διαταραχές ειδικών γονιδίων που επάγονται την παραγωγή και λειτουργία της μυοσίνης, η διατατική, στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι αποτέλεσμα αυτοανασολογικής  επίκτητης βλάβης του μυοκαρδίου ύστερα από ιογενή λοίμωξη ή είναι συνέπεια τοξικής βλάβης του από αλκοόλ ή άλλα τοξικά αίτια και άλλες φορές είναι ιδιοπαθής επειδή δεν είναι δυνατόν να βρεθεί το  αίτιο.  Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια στις περισσότερες των περιπτώσεων είναι δευτεροπαθής, αποτέλεσμα δηλαδή άλλων παθήσεων που προσέβαλλαν και την καρδιά. Και στην περιοριστική  μυοκαρδιοπάθεια υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες δεν ανευρίσκεται κανένα αίτιο οπότε την ονομάζουμε ιδιοπαθή. Γενικά οι μυοκαρδιοπάθειες είναι παθήσεις με σοβαρές συνέπειες στην υγεία των πασχόντων από αυτές, η δε κλινική τους εικόνα  ποικίλλει  και εξαρτάται από τη βαρύτητά της και το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Στα αρχικά στάδια, ή σε «ελαφρές» περιπτώσεις, μπορεί τα συμπτώματα να είναι ελάχιστα, ενώ στις βαριές περιπτώσεις υπάρχουν σοβαρές αρρυθμίες, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης αιφνίδιου θανάτου. Η αντιμετώπισή τους συνήθως απαιτεί, εκτός από τη διαιτητική και φαρμακευτική φροντίδα, πιο σοβαρές θεραπευτικές επεμβάσεις, όπως είναι η αμφικοιλιακή βηματοδότηση, η τοποθέτηση απινιδωτή ή η μεταμόσχευση της καρδιάς. Η διάγνωσή τους γίνεται με την κλινική εξέταση, επιβεβαιώνεται με το υπερηχογράφημα-Doppler, ενώ η βαρύτητά τους εκτιμάται με το υπερηχογράφημα  και με τη μαγνητική τομογραφία και τις σχετικές μεθόδους αυτής.

            Στη φυσιολογική καρδιά, όπως και στις παραπάνω μυοκαρδιοπάθειες, το μυοκάρδιο είναι συμπαγές και οι δοκιδώσεις του ενδοκαρδίου, όπως και οι κοιλότητες ανάμεσα από αυτές,  περιορίζονται σε αυτό χωρίς να προχωρούν μέσα στο μυοκάρδιο. Τα τελευταία χρόνια όλο και πιο συχνά δημοσιεύονται στον ιατρικό τύπο  περιπτώσεις κατά τις οποίες το μυοκάρδιο δεν είναι συμπαγές, αλλά εμφανίζεται σαν ένα είδος σφουγγαριού από τις πολλές δοκιδώσεις και κοιλότητες που σχηματίζονται ανάμεσα από τις ομάδες των μυϊκών κυττάρων και επεκτείνονται  από το ενδοκάρδιο έως και κάτω από το περικάρδιο.  Η χαρακτηριστική εικόνα αυτής της κατάστασης αποδίδεται στην  αναστολή της ενδομυοκαρδιακής εμβρυογέννεσης. Συνήθως περιορίζεται στην αριστερή κοιλία και σπάνια επεκτείνεται και στη δεξιά κοιλία. Εμφανίζεται με ποικιλία συμπτωμάτων από τα πιο ελαφρά ως την εκδήλωση αρρυθμιών, παροξυντικής κολπικής μαρμαρυγής, συστολικής και διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, κλινικής καρδιακής ανεπάρκειας και θρομβοεμβολικών επεισοδίων. Περιγράφηκε αρχικά σε παιδιά ( για πρώτη φορά το 1932), όπου μπορεί να συνοδεύεται και με άλλες  συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως είναι η απόφραξη του χώρου εξώθησης της αριστερής ή δεξιάς κοιλίας, σοβαρότερες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες και ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων. Στους ενήλικες συνήθως περιγράφεται (για πρώτη φορά ανακοινώθηκε το 1984) ως μεμονωμένη πάθηση του μυοκαρδίου χωρίς να συνυπάρχουν άλλες παθήσεις και  χαρακτηρίζεται από όλα τα παραπάνω χαρακτηριστικά τόσο από απόψεως της παθογένεσης, όσο και από την άποψη των κλινικών εκδηλώσεων. Από την ευρεία ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας συνάγεται ότι η μεμονωμένη αυτή πάθηση του μυοκαρδίου είναι σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια, η οποία προκύπτει από αναστολή της φυσιολογικής εμβρυογένεσης του μυοκαρδίου στη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης και έχει ως συνέπεια την εμφάνιση ποικιλίας μορφολογικών και κλινικών εκδηλώσεων. Τα χαρακτηριστικά αυτά οδήγησαν κάποιους ερευνητές να την θεωρήσουν ως μια μορφολογική ποικιλία  γενετικής μυοκαρδιοπάθειας, αλλά η Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία την κατατάσσει ανάμεσα στις πρωτοπαθείς γενετικές μυοκαρδιοπάθειες.  Η διάγνωση της κατάστασης αυτής είναι εφικτή σήμερα με το υπερηχοκαρδιογράφημα-Doppler, την μαγνητική και αξονική τομογραφία με τη χρήση Ηλεκτρονικών Υπολογιστών και με την κοιλιογραφία της αριστερής κοιλίας.  Η θεραπεία της αποβλέπει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας και των αρρυθμιών που εμφανίζονται, στην πρόληψη των εμβολικών επεισοδίων και του αιφνίδιου θανάτου. Έχει δοκιμαστεί η καρβεντιλόλη με καλά αποτελέσματα στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας, αλλά όπως γίνεται εύκολα  κατανοητό η μεταμόσχευση της καρδιάς έχει θέση στη ριζικότερη αντιμετώπιση της κατάστασης στην περίπτωση της μεμονωμένης νόσου. Η σύνδεση της νόσου με τη κληρονομικότητα, επιβάλλει την εξέταση για την ύπαρξή της και σε πρώτου βαθμού συγγενείς του αρρώστου.

18-01-2014.